Leucemia mieloide cronica

Due forme:

tipo adulto: malattia a decorso cronico, caratterizzata da una crescita, a livello del midollo osseo, di leucociti (globuli bianchi) del gruppo dei granulociti, che esita costantemente in un quadro acuto (crisi blastica);

tipo giovanile: malattia rara, simile alla forma tipo adulto ma con la differenza che nelle cellule non si riscontra una anomalia cromosomica tipica della prima.

 

Epidemiologia

Leucemia mieloide cronica tipo adulto: 1-2 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni. Picco di incidenza l'adolescenza.

Leucemia mieloide cronica tipo giovanile: Qualche centinaio di casi in totale. Picco di incidenza sotto i 2 anni di età. Prevalenza nel sesso maschile con un rapporto maschi/femmine di 2/3 : 1.

 

Segni clinici

tipo adulto: Malessere generale, astenia, pallore cutaneo, irritabilità, vaghi dolori ossei diffusi, epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato), disturbi intestinali, febbre.

tipo giovanile: linfoadenomegalia (ingrossamento diffuso di ghiandole linfatiche), manifestazioni emorragiche, reazione cutanea eritemato-desquamativa, epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato), broncospasmo, dispnea (difficoltà respiratoria).

 

Diagnosi

tipo adulto: All'esame emocromocitometrico si evidenzia: aumento del numero dei globuli bianchi, con scarsa presenza di blasti (meno dell'1%) e precursori dei granulociti, aumento del numero delle piastrine, lieve anemia per diminuzione del numero dei globuli rossi. Va eseguito un prelievo di midollo osseo che evidenzia: presenza di metaplasia granulocitica. Caratteristica di questa forma è la presenza di una anomalia cromosomica denominata cromosoma Philadelphia.

 

tipo giovanile:

 

Terapia 

tipo adulto: trapianto di midollo osseo da donatore compatibile; in alternativa chemioterapia ed autotrapianto di midollo osseo nei pazienti cromosoma Philadelphia negativi.

tipo giovanile: trapianto di midollo osseo da donatore compatibile.

 

Prognosi 

tipo adulto: sopravvivenza media 30 mesi.

tipo giovanile: sopravvivenza media 9 mesi. Con Trapianto di Midollo Osseo (TMO): sopravvivenza media 55%