Leucemia linfoblastica acuta

Le leucemie costituiscono il 33% dei tumori infantili.  Tra le leucemie infantili, la Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA) costituisce il 75%, e il resto è costituito da vari tipi di Leucemia Mieloblastica Acuta (LMA).  Sono rarissimi i casi di leucemia cronica, una forma che colpisce soprattutto gli adulti.  Le leucemie sono un gruppo di malattie caratterizzate da una crescita rapida e incontrollata a livello del midollo osseo dove si fabbricano le cellule del sangue, di cellule immature tumorali (blasti).  Nelle forme di LLA, i blasti  provengono  dalla serie dei linfociti. Le cellule tumorali infarciscono il midollo osseo inibendo la crescita delle cellule midollari normali che danno origine alle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine).  Il sangue stesso, quindi, si impoverisce, riempiendosi di blasti,  causando i classici sintomi dovuti a carenza di globuli rossi (anemia), di globuli bianchi (leucopenia) e di piastrine (piastrinopenia).

 

Epidemiologia

25-35 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza a 3-5 anni di età.
Rappresenta il 75-80% di tutte le leucemie pediatriche.

 

Segni clinici

Anoressia, astenia e pallore cutaneo dovuto all’anemia , febbre per infezioni varie per la carenza di cellule bianche immunocompetenti, lividi e petecchie (piccole emorragie cutanee) per la carenza di piastrine.  Sintomi vari per la sovrapproduzione di blasti nei sedi di produzione di cellule ematiche quali dolori osteoarticolari, epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato), linfoadenomegalia (ingrossamento diffuso di ghiandole linfatiche).

 

Diagnosi

All'esame emocromocitometrico si evidenzia: aumento del numero dei globuli bianchi, con presenza di blasti linfoidi (cellule immature della serie linfatica), diminuzione del numero delle piastrine, anemia per diminuzione del numero dei globuli rossi. Va eseguito un prelievo di midollo osseo che evidenzia: presenza di cellule blastiche (cellule immature) in percentuale superiore al 25% rispetto alle restanti cellule. Analisi molto specialistiche delle cellule tumorali permetteranno di classificare la malattia come appartenente ad un sottogruppo molto specifico di LLA, dando indicazioni sul protocollo terapeutico da seguire.

 

Terapia

Viene seguito un protocollo, della durata di 2-3 anni, distinto in varie fasi:
Induzione: vengono somministrati chemioterapici in modo da determinare la scomparsa dei blasti da sangue circolante e ridurre a meno del 5% quelli nel midollo osseo (remissione).  Questa fase dura 4-6 settimane, dopo di che si passa alla prossima fase di terapia
Profilassi del SNC: Per prevenire una infiltrazione di cellule tumorali a livello cerebrale, vengono somministrati chemioterapici direttamente all'interno del liquido cerebrospinale(il liquido che bagna l’intero sistema nervosa centrale); questa terapia può essere associata a radioterapia del cranio.
Reinduzione forzata: alcuni mesi dopo la fase di induzione vengono somministrati nuovamente chemioterapici per distruggere cellule leucemiche residue che stanno nuovamente proliferando.
Terapia di mantenimento: la somministrazione di chemioterapici a dosaggio più basso per mantenere la remissione completa.  Dura alcuni anni, fino alla fase “fuori terapia”.  Dopo 5 anni fuori terapia senza una ricaduta (la ricomparsa di blasti nel midollo osseo), si presume la guarigione definitiva. 
Altre terapie: Trapianto di midollo osseo (TMO) - soltanto per le leucemie ad alto rischio o per una ricaduta dopo la fine della terapia standard;  radioterapia testicolare - nel maschio, in alcuni casi, per evitare metastasi testicolare; Radioterapia craniale – quando si trova una infiltrazione di blasti nel sistema nervosa centrale SNC alla diagnosi.

 

Prognosi

Ricadute in pazienti fuori terapia nei 2 anni successivi allo stop terapeutico: 15-25% . Sopravvivenza globale a 5 anni: 80%  Dopo i 5 anni, i casi di ricaduta sono rarissimi e si presume guarito il paziente.