L'adolescente col Tumore


Introduzione all'argomento del Prof. Paolo Tamaro, Direttore del Reparto Oncoematologico Pediatrico Ospedale Burlo Garofalo di Trieste. Dal Notiziario AGMEN FVG, dicembre 1999. L'adolescenza è una fase dello sviluppo molto complessa sia dal punto di vista fisico che psicologico: il soggetto prende gradatamente coscienza del proprio corpo iniziando ad avere un gradevole rapporto con esso; diviene o cerca di diventare indipendente dai propri genitori o da altre autorità adulte, inizia ad avere uno stretto rapporto con i coetanei dello stesso o altrui sesso, sviluppa un personale sistema di valori e impara a verbalizzare concettualmente.

Quando un tumore colpisce un adolescente queste modificazioni vengono drammaticamente interrotte: basti pensare ai problemi legati alla ospedalizzazione per porre la diagnosi nella maniera più precisa, basti pensare ai problemi collaterali acuti legati ai trattamenti siano essi di tipo chirurgico, radiante e specialmente chemioterapico: essi comportano sempre una importante

  • alterazione dell'aspetto fisico con la perdita dei capelli, con una variazione in più (cortisone) o in meno (nausea, vomito, alterazione dell'appetito) del peso corporeo, con comparsa di cicatrici da intervento chirurgico o dalla presenza costante del catetere venoso centrale, sicuramente utile, ma limitante la libertà di movimento;
  • dipendenza dai genitori o da altri adulti: nell'affrontare le terapie chirurgiche radiante e specialmente chemioterapiche ha necessità molte volte della presenza di un parente; non è indipendente più dal punto di vista economico, nè decisionale;
  • rallentamento dello sviluppo della personalità e perdita della invincibilità: paura della malattia e delle conseguenze sue e dei trattamenti; spesso all'adolescente interessano più gli effetti collaterali acuti che non la guarigione con grossi sacrifici a distanza;
  • allontanamento dai coetanei. E' stato scritto che per l'adolescente con tumore il problema non è spesso la sopravvivenza nel futuro, ma la sopravvivenza nel presente.

 

Definizione del periodo adolescenziale

Qual è il limite d'età per definire una persona adolescente: c'è una notevole confusione. Si tratta di un periodo di transizione fra la fanciullezza e l'età adulta quindi il periodo che va dall'ini¬zio della pubertà alla fine della crescita corporea; Ia WHO (organizzazione mondiale della sa¬nità) considera l'età adolescenziale fra i 10 e i 20 anni, gli oncologi pediatri (NCI) fra i 15 e i 19 anni: è una formalità legata al fatto che le statistiche epidemiologiche d'incidenza dei tumori dividono i gruppi infantili in quinquenni cioè <5; 5-9; 10-14; 15-19 (< 15 e < a 20). Forse si può in parte considerare adolescenza anche il periodo dai 10 anni in poi visto l'inizio della pubertà nella maggior parte di questi soggetti.

 

Incidenza

Sorprendentemente risulta essere la più alta rispetto ai quinquenni precedenti e molto simile a quella che si riscontra nei primi cinque anni di vita; fra i 15-19 anni negli anni ‘86-95 in USA l'incidenza è stata di 202 nuovi casi per milione, più alta rispetto 5-9 e 10-14 anni.

 

Tipi di tumore

I tipi di tumore differiscono però sia da quelli dei bambini che da quelli degli adulti; mentre nei primi 10 anni predominano le leucemie acute e i tumori del sistema nervoso centrale, nell'adolescenza (15-19 anni) troviamo al primo posto i linfomi con maggior incidenza del linfoma di Hodgkin (16%), poi i tumori a cellule germinali dell'ovaio e testicolo (15,2%), i tumori del SNC (10%), i linfomi non H (7%), la leucemia linfoblastica (6,4%) e i sarcomi dei tessuti molli ed ossei; non troviamo i tipici tumori epiteliali dell'adulto (polmone, seno, colonretto), ma sono relativamente frequenti alcuni tipi particolari di tumori epiteliali quali il carcinoma della tiroide (7,2%) e il melanoma maligno (7%) e il carcinoma naso-faringeo; i tumori embrionali caratteristici del bambino piccolo sono praticamente assenti (neuroblastoma, tumore di Wilms, retinoblastoma ed epatobiastoma).

Esistono differenze di sesso: il tumore della tiroide è più frequente nelle femmine, la LLA, il NHL e i tumori ossei sono più frequenti nel maschio.

Sono presenti delle sicure diversità biologiche: prognosi lievemente minore per le leucemie (dati discordanti per la LLA) e per i sarcomi rispetto all'età più giovani; un altro esempio è il neuroblastoma senza amplificazione che va ugualmente male nel giovane adulto.

 

Prevenzione

Bisogna sicuramente spingere al non uso del tabacco negli adolescenti, alla protezione dai raggi solari, alla modifica di al¬cuni protocolli terapeutici per evitare la insorgenza di un secondo tumore; probabilmente utili alcune abitudini, diete e la dieta priva di glutine nei celiachi.

 

Screening

Nell'infanzia esiste solamente lo screening per il neuroblastoma con il dosaggio di alcuni metaboliti della catecolamine nelle urine nei bambini a sei mesi e a un anno; nell'adolescente è stato proposto come diagnosi precoce:

  • Il Pap test dai 18 anni per le donne sessualmente attive (aumento dei tumori uterini con il parallelo aumento delle infezioni da papilloma virus).
  • L'autocontrollo del testicolo (imbarazzante, può creare paure): questa è la sede comune del tumore nel maschio fra i 15 e 35 anni con una guarigione del 95% se viene diagnosticato precocemente.
  • L'autopalpazione del seno nelle ragazze irradiate al mediastino (rischio del 35% e 40% dei tumore al seno nelle femmine curate per linfoma di H).

 

Terapia

Pure l'adolescente ha trovato vantaggio dall'approccio multidisciplinare (chirurgico, radiante e chemioterapico) e sicuramente vanno meglio i soggetti curati secondo un predefinito protocol¬lo nella sede opportuna.

 

Sopravvivenza

La sopravvivenza è migliorata pure nell'età adolescenziale arrivando negli anni ‘95 al 77% a 5 anni e fino al 90% per il linfoma di H, i germ cell tumors, la tiroide e il melanoma; per altri tipi quali i tumori ossei e le leuce¬mie acute si arriva al 60%.

 

Dove curarli questi adolescenti

Nelle età precedenti raramente ci si pone questo problema: la maggior parte vengono inviati in un centro di oncologia pediatrica (in Italia sotto l'egida dell'AIEOP); in questo quinquennio più avanzato invece molti casi si disperdono. In Italia i reparti pediatrici da poco tempo hanno aumentato il limite di età fino a 16 anni, da pochissimo e non tutti fino a 18 anni; da poco tem¬po i protocolli pediatrici italiani prevedono età più avanzate (e molti pediatri non Io sanno). In pratica i protocolli per la leucemia linfoblastica, il linfoma dì Hodgkin e non Hodgkin, il me¬dulloblastoma e i sarcomi delle parti molli arruolano casi fino a 18 anni non compiuti: per i tumori ossei il limite fra bambini ed adulti è stato fissato a 15 anni, ma il protocollo terapeutico rimane uguale fino ai 30 anni; in USA i gruppi pediatrici accettano casi fino a 20 anni, ma la percentuale degli arruolati rispetto agli attesi è molto bassa, di contro non tutti partecipano a protocolli collaborativi organizzati da centri per adulti.

Dovrebbero tuttavia andare in reparti pediatrici: le leucemie specie linfoblastiche, i linfomi,  il  medulloblastoma e i sarcomi, mentre i tumori epiteliali forse dovrebbero essere curati in un reparto per adulti.

 

Consenso informato:

Non bisogna chiederlo subito al momento della diagnosi; sia il paziente che i genitori sono troppo scossi dalla diagnosi, bisogna permettere loro un periodo di adattamento; il problema è chi deve darlo: legalmente il ragazzo se maggiorenne; nel minorenne la decisione spetta ai genitori, ma l'adolescente deve essere fatto assolutamente partecipe degli esami a cui deve essere sottoposto e delle decisioni terapeutiche che vengono di volta in volta prese, stando tuttavia sempre attenti anche all'eccesso di informazione.

 

Rifiuto del trattamento

E' per fortuna una evenienza molto rara, talvolta anche giustificata e accettabile nei casi più avanzati e dopo il fallimento delle cure "tradizionali"; siamo stati però tutti molto colpiti dal rifiuto da parte dei genitori di una minorenne di trattare una leucemia linfoblastica (con sicure possibilità di guarigione permanente) e di un bambino affetto da un osteosarcoma che ha più di 50% di possibilità di guarire, evitando molte volte interventi demolitivi. Credo che sia estremamente importante parlare a lungo con i genitori e spiegare in anticipo le possibili conseguenze dei trattamenti e delle loro cure.

 

Cure di supporto psicosociali:

l'adolescente va reintegrato a scuola e nel lavoro il prima possibile, deve riprendere a frequentare i coetanei e ristabilire una vita "normale" con l'aiuto costante della famiglia; bisogna evitare l'eccesso di protezione e non isolare i fratelli.